اگر به راحتی فاسد شوید ، می تواند بیش از یک پوست حساس باشد. هموفیلی B یک اختلال نادر لخته شدن خون و بدون تشخیص است. در این مقاله ، ما در مورد علائم ، علل و درمانهای یک متخصص یاد خواهیم گرفت.
طبق گزارش انتخابات و توسط Elrie Mai Hells ؛ آیا تا به حال فکر کرده اید که چرا از دیگران پوسیده تر هستید؟ شاید موضوع فقط پوست نازک یا بی دقتی معمولی نباشد. اگر این پوسیدگی های بنفش بیش از حد به نظر برسند یا طولانی تر بمانند ، ممکن است نشانه ای از یک اختلال نادر به نام هموفیلی B باشد. بیماری که اغلب بر واکنش بدن شما به کوچکترین صدمات تأثیر می گذارد.
در این زمینه ، دکتر ما با راجامی صحبت کردیم.
هموفیلی B چیست؟
دکتر رجامی توضیح می دهد:
“در بیماران مبتلا به هموفیلی B ، لخته شدن طبیعی خون مختل می شود ؛ بدن برای لخته شدن پروتئین لازم است زیرا بدن آنها عامل کافی IX را تولید نمی کند.” این بیماری که به عنوان بیماری کریسمس نیز شناخته می شود ، برای اولین بار در شخصی به نام استفان کریسمس شرح داده شد. “
شیوع هموفیلی B پایین تر از هموفیلی است. این بیماری ژنتیکی عمدتاً بر مردان تأثیر می گذارد ، زیرا ژن مسئول در کروموزوم X است و معمولاً در زنان رخ نمی دهد. با این حال ، زنان می توانند حامل بیماری باشند و گاهی اوقات علائم خفیف دارند.
براساس داده های Statpearls ، شیوع هموفیلی تقریباً از هر 1.2 نفر 1 است. هموفیلی B به طور خاص در 2 2.5 مورد در 2.5 تولد مشاهده می شود. این در بین همه گروه های قومی یکسان است ، اما ازدواج های خانوادگی می تواند احتمال ابتلا به بیماری در برخی از جوامع را افزایش دهد.
چرا هموفیلی B پوسیدگی را تسهیل می کند؟
دکتر رجامی توضیح می دهد:
“به دلیل تماس فیزیکی ، رگ های خونی کوچک زیر پوست می توانند از طریق بافت ها پاره و پخش شوند. طبیعتاً ، بدن بلافاصله با ایجاد لخته شدن خونریزی را متوقف می کند. با این حال ، در بیماران مبتلا به کمبود فاکتور IX ، بیماران هموفیلی B ، این روند به تأخیر می افتد حتی اگر آسیب خیلی اندک باشد.”
افراد مبتلا به بیماری اغلب پوسیدگی های بزرگ یا غیر ضروری ایجاد می کنند زیرا حتی به یاد نمی آورند که تحت درمان قرار می گیرند. در حقیقت ، پوسیدگی های مکرر اولین علامت هموفیلی B است که معمولاً در کودکی رخ می دهد.
سایر علائم در نظر گرفته می شود
اگرچه کبودی آسان مهمترین علامت هموفیلی B است ، اما می تواند عوارض مختلفی در رابطه با خونریزی داشته باشد ، از جمله موارد زیر:
• خونریزی طولانی تر از حد طبیعی پس از وقفه ، جراحات یا جراحی و عمل دندان
• ریزش خون مکرر که به راحتی تخلیه نمی شود
• خونریزی در مفاصل که باعث تورم و درد می شوند
• وجود خون در ادرار یا مدفوع
شدت علائم در افراد مختلف تغییر می کند. برخی فقط علائم خفیف دارند ، برخی دیگر خونریزی خودجوش و خطرناک دارند.
تشخیص و اهمیت تعریف اولیه
دکتر رجمی می گوید:
“با آزمایش خون که عوامل لخته شدن را اندازه گیری می کند ، پزشکان می توانند هموفیلی B را تشخیص دهند. شناسایی زودرس این بیماری بسیار مهم است ، زیرا خونریزی درمان نشده ممکن است باعث مشکلات جدی مانند آسیب شدید مفصل ، خونریزی داخلی کشنده یا خونریزی عضلات شود.”
در نتیجه ، اگر متوجه شدید که فرزند شما یا خودتان به راحتی رد می شوند ، مراجعه به پزشک هنگام مدت طولانی خونریزی یا داستان اختلالات خونی خانواده ضروری است.
گزینه های درمانی موجود
درمان اصلی هموفیلی B درمان جایگزین است. یعنی تزریق عامل IX از طریق خون ، بنابراین روند لخته شدن خون را به درستی انجام می دهد. در موارد شدید ، تزریق در هر دو خونریزی و پیشگیری انجام می شود.
گفتگوی آخر
دکتر رجامی بالاخره می گوید:
“بیماران هموفیلی B ممکن است زندگی کامل داشته باشند به شرط آنکه بیماریهای آنها به درستی اداره شود. از جمله عناصر اساسی این مدیریت ، مراقبت های پیشگیرانه ، فیزیوتراپی ، حمایت از تیم و حمایت از خانواده است. کبودی های ساده ممکن است بی خطر به نظر برسند ، اما این بیماری ممکن است نشانه نادر باشد.” تشخیص و درمان می تواند از عواقب برگشت ناپذیر جلوگیری کرده و به حفظ سلامت فرد کمک کند. “
هشدار: این مقاله شامل اطلاعات پزشکی ارائه شده توسط متخصص است و تنها جنبه ای از اطلاعات است. اگر مشکل بهداشتی دارید ، برای جلوگیری از عوارض احتمالی با پزشک خود مشورت کنید.